Pais buscam tratamento para doença rara de criança

“Se meu filho tiver 1% de chance de vida, quero que seja feita a cirurgia”. Esse é o drama vivido pelo casal Mariza Paula Bruske Kuhn, 40 anos e Glaucir Kuhn, 47, de Marechal Floriano. Eles estão em busca de um tratamento para curar a “síndrome de cimitarra”, uma doença rara do filho de dois anos. Segundo a mãe do menino, seu filho precisa ser submetido a uma avaliação de uma junta médica, composta por vários especialistas, que poderá liberar a criança para uma cirurgia complexa, mas que não é feita no Espírito Santo.

A mãe de Kalebe Bruske Kuhn informou que ele nasceu com apenas uma artéria umbilical, mas como era época de Natal e não havia muitos médicos, os pais esperaram iniciar o novo ano para buscar tratamentos. Foi feito uma ultrassonografia e nada de anormal foi encontrado, mas a criança chorava muito.

“Uma médica pediu uma ressonância do abdômen dele, que constatou que meu filho estava com um tumor bem grande e que havia deslocado um rim do lugar e estava chegando ao pâncreas. Especialistas de oncologia de Vitória disseram que tudo indicava que fosse câncer. Fizeram mais exames e constataram que não se tratava de câncer, mas o tumor foi retirado”, relatou a mãe.

Depois dessa cirurgia, foram feitos mais exames e descobriram que meu filho tem a síndrome de cimitarra. “Infelizmente os médicos no Estado não conseguem resolver o problema dele. Essa doença prejudica muito o pulmão dele, que recebe muito sangue devido a essa síndrome. Meu filho também tem algumas veias no coração que precisam ser mexidas por meio de cirurgia”, contou.

Até um ano de idade, Kalebe teve pneumonia cinco vezes, pois o pulmão dele é prejudicado devido ao sangue que chega ao órgão. “Essa veia deveria levar sangue ao coração, mas parte vai para o pulmão. Isso prejudica muito a vida dele. Constantemente meu filho tem crises de tosse, falta ar e corre o risco de contrair doenças respiratórias com facilidade”, disse Mariza.

Além disso, Kalebe tem o coração do lado direito do peito, o que, segundo a mãe, não causa problema para a saúde ele. “Infelizmente, até hoje ninguém me explicou exatamente o que precisa ser feito. Apenas sei que essa cirurgia que ele necessita não pode ser feita no Estado. Eu sei que é grave, mas ficamos aflitos porque não sabemos se meu filho pode ter alguma complicação grave. Uma médica já falou que enquanto o pulmão estiver filtrando o sangue, está tudo bem, mas de uma hora para outra o sangue pode não ser mais filtrado e meu filho pode morrer”, lamenta a mãe.

Segundo ela, uma médica pneumologista que acompanha a criança quer que a cirurgia seja feita, mas a médica cardiologista não autoriza o procedimento. A urgência é que seja retirado um pedaço do pulmão, que foi afetado pelo excesso do sangue que o órgão recebe. Entretanto, a médica cardiologista afirmou para a família que Kalebe pode não resistir à cirurgia.

“Eu já ouvi que no Espírito Santo há relatos de apenas dois casos como o do meu filho. Precisamos urgente que uma junta médica avalie o problema dele, e que o Estado faça um encaminhamento para o tratamento adequado. Não sabemos mais a quem recorrer”, desabafa Sonia.

O que é a síndrome de cimitarra?

Também conhecida como síndrome venolobular pulmonar, consiste em uma rara doença decorrente da presença de uma veia anômala responsável por drenar algum ou todos os lobos do pulmão direito.

A primeira descrição desta patologia foi feita por Cooper e Chassinat, no ano de 1836, sendo que o primeiro tratamento cirúrgico da mesma foi descrito apenas no ano de 1956, por Kirling e colaboradores.

Esta síndrome representa aproximadamente 3% dos casos de drenagem anômala das veias pulmonares e é observada em 0,4% a 0,7% das autópsias em adultos, predominando em indivíduos do sexo feminino.

A veia anômala assemelha-se a uma espada turca chamada cimitarra, vindo daí o nome da síndrome. Esta veia geralmente drena para a veia cava inferior. Contudo, existem outros possíveis pontos de drenagem que são a veia porta, o átrio direito e as veias hepáticas.

Esta anomalia habitualmente surge acompanhada de hipoplasia pulmonar direita, anormalidades da árvore brônquica, dextrocardia, suprimento arterial sistêmico para o pulmão direito originário da aorta ou artérias braquiais. Simultaneamente, há presença de anomalias cardíacas congênitas em parte dos casos, como: defeito do septo ventricular e/ou atrial, ducto arterial patente, coarctação da aorta e tetralogia de Fallot.

Outras malformações que podem estar relacionadas com a síndrome de cimitarra são a enventração do hemidiafragma direito, anormalidades vertebrais, hipospádia, ureter duplo e duplicação uretral.

A síndrome pode apresentar-se sob duas formas clínicas:

Forma infantil: caracterizada por um grande shunt entre as artérias que irriga a parte inferior do pulmão direito. Geralmente associa-se à hipertensão pulmonar, com prognostico reservado.
Forma adulta: caracterizada por um curto-circuito entre as veias pulmonar direita e cava inferior. Apresentam excelente expectativa de vida e não desenvolvem hipertensão pulmonar.

A sintomatologia pode envolver dispneia, cianose, fadiga, pneumonias copiosas e até falência cardíaca congestiva.

O diagnóstico é feito através de exames de imagiologia, como a radiografia torácica, angiografia por tomografia computadorizada e angiorressonância. Os exames evidenciam uma imagem semelhante a um sabre turco (cimitarra), que se trata, na verdade, de um vaso venoso grande.

Para o tratamento desta patologia, é indicada a cirurgia nos casos de pacientes com shunt E-D (da esquerda para a direita) maior do que 50%, infecções pulmonares recorrentes, hemoptise, malformações cardíacas e síndrome de cimitarra na forma infantil sintomática.

Fontes:
http://www.jornaldepneumologia.com.br/PDF/2000_26_6_8_portugues.pdf
http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_la_cimitarra